Valamikor réges-régen, üknagyapám idejében élt egy orvos James Parkinson néven. Gondolt egy nagyot s merészet, és feljegyzett egy betegséget. Figyelte, hogy mi lehet, ami a betegnek gondot jelent, s rájött, hogy az nem más, mint maga a testmozgás. – Komolyra fordítva a szót, nézzük csak meg tüzetesen, miért mozog oly nehézkesen a beteg.
Ez a híres Parkinson-kór nem is olyan ritka, mint gondolnánk. Az összlakosságra vetítve 1000 emberből bizony legalább 3 ebben szenved, inkább a férfiakat sújtja a kór. Az életkor előrehaladtával a gyakorisága is nő, viszont előfordulhat akár a 30–40 éveseknél is. A kórság kiváltó oka nem teljesen ismert. Feltételeznek genetikai és nem örökölt károsító környezeti tényezőket egyránt (mint már megtanultuk, a genetika mindenhol labdába tud rúgni, a károsító tényezők pedig, mint egyes vegyi anyagok, gyom- és rágcsálóirtó szerek az érintett agysejtek érzékenysége miatt jelentenek veszélyt).
A lényeg, hogy ez a betegség egy degeneratív jelenség: a dopamintermelő agysejtek egyszerre csak hanyatlani kezdenek. A dopamin egy úgynevezett hírvivő anyag (neurotranszmitter vagy neuropeptid – ilyen fehérjék segítségével kommunikál egymás között a több mint 80 milliárd idegsejtünk), működésének legfőbb hatásai a szellemi tevékenység, memória, motiváció, mozgás terén figyelhetőek meg. Aki úgy tudja, hogy a dopamin az egyik boldogsághormonunk, annak is igaza van! S ha ezeket a funkciókat jobban szemügyre vesszük, akkor a betegség több tünetét ki is tudjuk következtetni.
De még mielőtt a tüneteket taglalnánk, előtte gyorsan elárulom, hogy e betegségnek három típusa van:
– Kevert vagy ekvivalens típus: az izommerevség (rigor), a mozgásmeglassulás (hypo-/akinesis), illetve a remegés (tremor) nagyjából egyenlő arányban vannak jelen.
– Akinetikus-rigid típus: itt az izommerevség és a meglassulás áll előtérben, a remegés minimális vagy hiányzik.
– Tremordomináns típus: itt a remegés a hangsúlyos, a többi tünet minimális.
A Parkinson-kór rendkívül változatos tüneteinek világát terjedelmi okokból csak a teljesség igénye nélkül lehet itt áttekinteni. A kór ismérvei, tünetei egyaránt lehetnek motoros és nem motoros, autonóm és idegbajos jellegűek (szép idegen szóval élve „neuropszichiátriaiak”).
A Parkinson-kór legfőbb motoros tüneteit fentebb említettem (izommerevség, mozgáslassulás, remegés). Ezek közül a beteg és környezete számára a leginkább szembeötlő a remegés. Ez egy nyugalmi remegés (a köznyelvben csak reszketés), általában aszimmetrikusan jelentkezik (egyik oldalon erősebb, mint a másikon) és a kezek érintettek. Egy másik jellegzetesség az izommerevség (rigiditás, rigor), amely legkönnyebben a felső végtagok (pl. a csukló) passzív mozgatásával vizsgálható, de az egész testre jellemző. Amikor a rigoros izomzatot mozgatni próbáljuk, az minden irányban ellenáll, és egy akadozó fogaskerekekre emlékeztető mozgást fogunk észlelni: ez a „fogaskerék-tünet”. A test többi részén jelentkező izommerevség a görnyedt testtartásban, előremerevedő fejtartásban nyilvánul meg leginkább. A mozgásmeglassulás és -elszegényedés talán furcsán hangzik, de hypo- és bradykinesis (ez utóbbi jelenti a lassulást) tünetei esetében pontosan ez történik: a karok nem „lengnek” járás közben a test mellett, a járás tipikusan apró léptű, csoszogó jellegű lesz, a mimikai mozgások elszegényednek (kifejezéstelen, viaszbábura emlékeztető arc jellemző a betegekre), az írás nagyon apró betűssé válik. Szintén az izommerevségnek és mozgáslassulásnak tudható be a gyakori mozgásindítási nehézség (amikor a beteg nem tud elindulni, mozgásba lendülni), illetve az ezekből adódó gyakori esések. Fontos megemlíteni a „lefagyás” (freezing) jelenségét is, ami a folyamatban levő mozgás, leginkább járás hirtelen megállása, ez a betegség előrehaladottabb szakaszára jellemző.
Az idegbajos (neuropszichiátriai) tünetek köre is változatos. Ezek közt megtaláljuk a memóriazavart, a szellemi leépülést, a betegség előrehaladtával fellépő és egyre súlyosbodó demenciát, a depressziót (biztosan emlékszik még a kedves Olvasó: a dopamin az egyik boldogsághormonunk, ha ez hiányzik, akkor depresszió alakul ki), de különféle hallucinációk, téveszmék, szorongás, pánikbetegség, az indulatkezelés nehézségei is mind-mind ide sorolható.
Az egyéb nem motoros tünetek szinte minden parkinsonos beteget érintenek. A jellegzetes, motoros szimptómákat akár évekkel is megelőzheti a krónikus székrekedés, az alvási és szaglási zavar, az akár enyhe memóriazavarok, vagy a szorongás. Viszont ilyen esetben a betegnek, de sajnos még az orvosnak sem jut eszébe, hogy ebből még nagy baj (más néven Parkinson-betegség) lehet.
Végül pedig, de nem utolsósorban jelentkezhetnek ún. autonóm-vegetatív tünetek is (ezek sem nem motorosak, sem nem depressziósak, viszont nagyon is fontosak): ide sorolható a fentebb már említett alvászavar (főleg a mélyalvási fázis érintett), a vérnyomás-szabályozás zavara (fekvő helyzetben magas, felálláskor viszont leesik), amely könnyen eredményez szédülést, de akár egyensúlyvesztést is, vizelési és erekciós zavarok, szemészeti problémák, gyomor-bélrendszeri panaszok, de ide sorolhatóak különböző krónikus fájdalmak is. A fájdalmak az izommerevség és az ezzel járó gerincbántalmak miatt alakulnak ki leggyakrabban.
Ha a betegünknél Parkinson-kórt gyanítunk, végezhetünk néhány vizsgálatot is. Igaz, ezek általában más betegségeket tudnak kizárni, semmint a Parkinsont bizonyítani. Ilyen a laborvizsgálat vagy a koponya CT, illetve MR. Ami viszont diagnosztikai értékű, az az úgynevezett Levodopa-teszt: a beteg próbaszerűen dopaminkészítményt kap, s ha jelentős javulást észlelünk, akkor nagy valószínűséggel eltaláltuk a diagnózist. A szakirodalom több diagnosztikai kritériumot felsorakoztat (olyan szempontokat, hogy mitől lesz valószínű, s mitől valószínűtlen a diagnózisunk). Ami ezek közül a kedves Olvasó számára is fontos lehet, az a „vörös zászlók” (red flags), más néven a figyelmeztető tünetek jelenléte: ha vannak, nagy valószínűséggel nincs Parkinson-kór. Ilyen pl. a kezdeti tünetek nagyon lassú vagy nagyon gyors súlyosbodása, a korán jelentkező, gyakori egyensúlyvesztés (esés), korai és súlyos autonóm idegrendszeri működészavarok (lásd fentebb), illetve a nem motoros és neuropszichiátriai tünetcsoport teljes hiánya.
Ha a szimptómákkal végeztünk, s e fejezet végére érkeztünk – jöhet a kezelés, komplikált gyógyszerezés. Nem hiába komplikált, hisz a betegség is rafinált! Kanyarodjunk picit vissza e cikk kezdeti soraira, ahol leírtam, hogy dopaminelégtelenségben szenvednek a betegek, emiatt jelentkeznek a tünetek. Nos, ha ezt már tudjuk, akkor egyértelműen adja magát a válasz, hogy a kezelés a dopaminpótláson alapul. A helyzet mégsem ennyire egyszerű. Vannak ugyanis „rendes” dopaminkészítmények, aztán vannak az úgynevezett dopaminagonisták (ezek a vegyületek a dopamin hatását és funkcióját utánozzák, de összetételben különböznek), illetve egyéb hatásmechanizmusú gyógyszerek is. Hogy melyik páciensnek mikor melyik gyógyszer a legmegfelelőbb, ezt minden esetben szakorvosnak kell eldönteni. Amit tudni érdemes, hogy a medicina mai állása szerint sok jó lehetőség van egy kiegyensúlyozott, hatásos kezelés beállítására, zsonglőrködni lehet és kell is a különböző készítményekkel, a betegséget meggyógyítani viszont nem lehet. Legalább ugyanilyen fontos azonban a motoros tünetek nem gyógyszeres, illetve a nem motoros tünetek gyógyszeres kezelése is. Nem hagyhatjuk figyelmen kívül például a depressziót vagy az alvászavart sem, mint ahogy a mozgási nehézségek terén gyógytornával is elérhető javulás. Egyes esetekben akár sebészi beavatkozás is végezhető: a legismertebb a mély agyi stimuláció, amely egy pacemakerhez hasonlít, ez küld elektromos impulzusokat az agy egyes részeibe – nem kell félni, nem ráz meg nagyon.
Most pedig, ha sikerült kellően rövidre tömöríteni ezt a nagyon komplex betegséget – vonjunk le együtt néhány végkövetkeztetést. A Parkinson-kór egy cudar, kegyetlen, gyógyíthatatlan, de kezelhető betegség. Az, aki testközelből ismeri, tudja, mennyire emberpróbáló dolog együtt élni vele. Végignézni, ahogy a szerettünk egyre rosszabbul mozog, szenved, leépül, elveszíti önellátó képességét, gondozásra szorul. Mindez egy jól beállított kezelés mellett és annak ellenére is. Mert a leépülést nem lehet megállítani, elkerülni. Ezért kifejezetten fontos a korai felismerés és a kezelés korai elkezdése, hogy minél tovább megőrizhessük a beteg életminőségét.
A mese vége nem a „boldogan éltek”, hanem sokkal inkább: örültek a jó napoknak, amíg ezek megadattak.
Dr. Lukács Imola neurológus szakorvos, Németország
(A szerző Németországban dolgozó neurológus szakorvos. Olvasóink kérdéseit, észrevételeit örömmel fogadja az imola.neuro@gmail.com e-mail-címen.)
